متلازمة “داندي ووكر”.. عيب خلِقي يصيب الجنين

متلازمة “داندي ووكر” عيب خلِقي نادر قد يصيب دماغ الجنين في بطن أمه، وبالأخص منطقة المخيخ والبطين الرابع. ويسبّب هذا المرض خللا في التكوّن، أو عدم اكتمال أو نقص نمو المخيخ، ويرافقه توسّع البطين الرابع للدماغ، وأيضا في النقرة الخلفية. ما ينتج عنه ضمور المخيخ، وأيضا حدوث العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، وقد يكون هناك ضمور في القنوات والثقوب التي يمر من خلاليها السائل الشوكي كـ (قناة ماجندي، وقناة لوشاكا)، وكنتيجة لانسدادها يتراكم السائل داخل الجمجمة ويحدث ضغطًا شديدًا على نسيج المخ المحيط به، وقد يتم التدخل جراحيًا لتقليل المضاعفات الناتجة تراكمه. وتتفاوت الأعراض بين التأخر العقلي واختلال الحركة والتوازن واضطراب حركة العين بالإضافة إلى أعراض استسقاء الدماغ ومنها تضخم حجم الجمجمة والقيء والتشنجات المزمنة.

وتظهر علامات المتلازمة بوضوح عند الولادة، أو خلال العام الأول للطفل، ويمكن أن تتـأخر الأعراض لدى من 10 إلى 20% من الأفراد حتى مرحلة الطفولة المتأخرة والبلوغ المبكر، وتختلف الأعراض من شخص لآخر، وتكون مشاكل النمو فى مرحلة الطفولة وزيادة قطر الرأس نتيجة استسقاء الدماغ من الأعراض الأولى، وغالبا ما يعانى الأطفال المصابون بالمتلازمة من أعراض أخرى، مثل تأخر المهارات الحركية، وحدوث تضخم تدريجى بالجمجمة، وتورم قاعدتها وزيادة الضغط داخل الجمجمة، بجانب الانفعال السريع وسوء المزاج وازدواجية الرؤية والتقيؤ وحركات مرتعشة وغير متناسقة وتصلب عضلى وتشنجات ونوبات.

وتحدث متلازمة “داندى” فى مراحل مبكرة من الحمل نتيجة أسباب وراثية شديدة التعقيد أو عوامل بيئية كالتعرض للمواد المسببة للتشوهات الخلقية. ويُعد أفراد العائلة المقربون أكثر عرضة للإصابة بالمتلازمة بشكل متزايد، لأن معدل تكرار الحالة يصل إلى 5% فقط، كما تؤكد الدراسات أن صحة الأم تسهم بشكل كبير فى تطوير المتلازمة، حيث إن النساء المصابات بمرض السكر يكُنّ أكثر عرضة لإنجاب طفل مصاب بذلك المرض.

ويعتمد علاج متلازمة داندى ووكر على الأعراض الظاهرة، إذ قد تكون هناك حاجة لإجراء جراحى يدعى «التحويلة»، لتصريف السوائل المتراكمة داخل الدماغ، مما يقلل من الضغط داخل الجمجمة ويساهم فى السيطرة على التورم، وفى مثل هذه الحالات يُنصَح الآباء بالاستشارة الطبية الوراثية قبل إنجاب المزيد من الأطفال.

معدلات الإصابة

تصيب متلازمة داندى ووكر طفلًا واحدًا من كل 25.000 طفل، 80% من المرضى تظهر عليهم الأعراض خلال السنة الأولى من أعمارهم. 90% من هذه الحالات تكون مصحوبة باستسقاء الدماغ ويظهر التخلف العقلي على 50% من المرضى.

تاريخيًا                                       

أول من وصف هذه المتلازمة هما الجراحان الأمريكيان والتر داندي (1886-1946)، وأرثر ووكر (1907 -1995) وسميت المتلازمة نسبة إليهما.

الأسباب

الأسباب المباشرة للمرض غير معروفة حتى الآن ولكن يوجد بعض المسببات التي تدل على حدوث المرض وهذه المسببات هي:

الوراثة: بعض الدراسات لبعض الحالات، أثبتت وجود الوراثة المتنحية. ولكن نسبة تكرار الحالة عند العائلة الواحدة ضعيفة وقد لا تزيد عن 1-5%.

الإصابة الأم الحامل في الأشهر الاولى من الحمل ببعض الأمراض كـالحصبة الألمانية أو الإصابة بفيروس المضخم للخلايا (CMV) أو التكسوبلازما.

نوع الجنس: نسبة حدوثه أعلى لدى الإناث من الذكور 3/1

وأظهرت الأبحاث الحديثة أن متلازمة داندي ووكر قد تحدث ككجز من متلازمة أخرى كمتلازمة تشوهات الحفرة والأورام الوعائية وشذوذ الشريان وشذوذ القلب وعيوب العين وانشقاق القصية ورفاء ما فوق السرة.